【品质医疗】守护童心,与时间赛跑——一例IVIG无应答型川崎病的成功救治与启示
2025-04-08 08:36:58儿科
近日通用医疗成飞医院儿科接诊了一名患儿,8岁的小小(化名)因“左侧颈部包块3天,发热1天”到儿科就诊。看似寻常的发热却暗藏危机——从细菌感染的“迷雾”到川崎病的“真凶”,从免疫球蛋白治疗失效到糖皮质激素力挽狂澜,这场惊心动魄的诊疗历程不仅展现了我院儿科团队的精准救治能力,也为万千家庭敲响了关注儿童特殊疾病的警钟。
一、抽丝剥茧:拨开发热背后的“伪装者”
入院时,小小的左侧颈部包块和发热症状让接诊医生首先考虑细菌感染。门诊血象显示C反应蛋白(CRP)23.9mg/L,初步抗感染治疗方案随即启动。然而三天后,小小的体温仍在39℃上下波动,更令人警觉的是,她的双眼逐渐充血泛红,嘴唇干裂如樱桃,舌尖凸起似杨梅,住院期间躯干皮肤也有一过性的皮疹,手脚也出现硬性水肿——这些症状如同散落的拼图,逐渐拼凑出“川崎病”的典型画像。
“川崎病的诊断必须争分夺秒!”儿科主任岳华平在查房时强调。儿科团队迅速行动:复查CRP飙升至59.3mg/L,完善血沉提示明显升高,并伴有白蛋白降低、贫血、凝血功能异常,心脏超声检查排除了冠状动脉扩张,结合“反复高热+4项典型临床表现+抗感染治疗无效”的诊断标准,小小被明确诊断为典型川崎病。此时,发热已接近五天,冠状动脉病变的风险正在悄然攀升。
二、惊险闯关:IVIG失效后的绝地反击
川崎病的首选治疗是大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG),但约10%-20%的患儿会出现“IVIG无应答”。为抢抓治疗黄金期,我院儿科医护团队在确诊当天即为小小输注IVIG,并且联合大剂量阿司匹林口服。然而36小时后,她的体温再度升至38.2℃,大剂量丙种球蛋白输注36小时后出现的连续两次发热(>38℃)让所有人屏住呼吸——IVIG无应答型川崎病的诊断成立!
面对这一棘手情况,儿科医生团队连夜展开讨论:“患儿处于免疫风暴高峰期,必须立即阻断炎症反应!首选是第二次大剂量丙种球蛋白再次冲击或者糖皮质激素应用,挽救治疗是是IVIG无应答型川崎病的治疗核心!”在与家属充分沟通病情后,家属选择糖皮质激素治疗,充分评估风险后,团队果断启用甲泼尼龙静脉抗炎。最终患儿体温稳定,手足硬肿消退,复各项炎性指标恢复正常范围。出院前的心脏超声也传来捷报:冠状动脉未见扩张!
三、温情守护:儿科团队的“双线作战”
这场救治战役的胜利,不仅源于对诊疗时机的精准把控,更凝聚着儿科医护团队“临床救治”与“人文关怀”的双重智慧。在IVIG治疗失效的危急时刻,团队迅速启动“双线作战”模式——
医疗攻坚线:医生团队动态监测炎性指标,根据炎性指标变化及时调整治疗用药剂量;责任护士每小时记录体温曲线,发现38.2℃的异常波动时,及时完成医生预警、药物核对、生命体征复测的全流程的响应。
心灵守护线:儿科护理团队全程精心护理,温柔的沟通、亲切的笑容、及时的关切,都是治愈力的重要组成部分。
四、医学科普:揭开川崎病的“神秘面纱”
川崎病(Kawasaki Disease)被称为“儿童心血管头号隐形杀手”,好发于5岁以下儿童,病因尚未完全明确,可能与免疫异常和感染因素相关。其危险性在于——若未及时治疗,20%-25%的患儿会并发冠状动脉扩张甚至动脉瘤,导致终身心血管风险。
【家长必读——早期识别“五大信号”】
1.持续发热:反复持续发热,尤其是发热≥5天,抗生素治疗无效;
2.双眼充血:非化脓性结膜炎,眼球泛红似“小兔子”;
3.口腔改变:唇红干裂、杨梅舌(舌头布满红色凸起);
4.多形皮疹:躯干、四肢出现红斑或丘疹;
5.四肢变化:手足硬肿、指尖脱皮,恢复期可能出现甲床横沟。
注意:约20%患儿为“不完全型川崎病”,可能仅表现2-3项症状,需结合血液指标(如血小板升高、CRP异常、血沉异常、白蛋白降低、贫血等等)综合判断。
【治疗关键】
1.黄金治疗:确诊后需在10天内尽早输注IVIG,可显著降低冠状动脉病变风险;
2.挽救方案:对IVIG无应答者,需及时采用第二次丙种球蛋白再次冲击治疗,或者糖皮质激素、英夫利昔单抗等二线治疗;
3.终身守护:即使冠状动脉未受累,患儿也需定期心超随访至少五年。
【家庭护理】
1.饮食管理:恢复期宜选择清淡、高维生素食物,避免海鲜等易致敏食物;
2.运动分级:冠状动脉正常者1个月后逐步恢复活动,异常者需严格遵医嘱;
3.心理支持:可以借助游戏、绘本等帮助孩子理解治疗,避免因住院产生心理阴影。
五、以专业与温情照亮生命之路
小小的康复案例,是我院儿科在疑难儿童免疫性疾病诊疗领域的一个缩影。从快速识别到儿科团队双线作战,从精准用药到人文关怀,我们始终秉持“早一步诊断,多一份安全”的理念,为儿童筑牢健康防线。
致所有家长:发热或许是儿童成长的常见插曲,但若伴随眼红、皮疹、手足肿等“特殊信号”,请务必及时就医!川崎病的治疗是一场与时间的赛跑,而您对症状的敏锐观察,就是为孩子争取生机的最强助力。
成飞医院儿科团队,倾情守护每一颗童心!
参考文献:
中华医学会儿科学分会心血管学组,中华医学会儿科学分会风湿学组,中华医学会儿科学分会免疫学组,等. 川崎病诊断和急性期治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志,2022,60(1):6-13. DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20211018-00879.
【来源:贺毅】